Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: лечение

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия ( Параоссальная гетеротопическая оссификация )

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия – тяжелое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением обмена в тканях мышц, сухожилий и связок, что приводит к образованию в них кальцинатов. Симптомами этого состояния являются уплотнения в мягких тканях шеи, спины и конечностей, мышечная гипотония, в дальнейшем – выраженные деформации позвоночника, скованность движений вплоть до инвалидизации больных. Диагностика прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии производится на основании данных настоящего статуса пациента, рентгенологических и молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения патологии на сегодняшний день не существует, но имеются обнадеживающие результаты опытов на клеточных культурах больных данным заболеванием.

  • Причины ФОП
  • Симптомы ФОП
  • Диагностика и лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ФОП, параоссальная гетеротопическая оссификация) – редкое генетическое заболевание, при котором возникают процессы патологического окостенения сухожилий, фасций, межмышечных перегородок и других структур, состоящих из волокнистой соединительной ткани. Впервые это состояние было упомянуто французским врачом Гаем Петимом еще в 1692 году, однако его наиболее полное описание и изучение произвел в 70-х годах XX века американский врач-генетик Виктор Маккьюзик, который и дал название этому заболеванию.

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия чаще всего является результатом спонтанных герминативных мутаций, однако описаны и семейные случаи этой патологии, при этом она характеризуется аутосомно-доминантным механизмом передачи со 100% пенетрантностью. Встречаемость оценивается примерно в 1:1 800 000-2 000 000, заболевание с равной долей вероятности поражает как мальчиков, так и девочек. Характерной особенностью прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии является тот факт, что любые попытки оперативного лечения этого состояния (устранение очагов оссификации или облегчение движений в суставах) приводят к взрывному росту новых гетеротопических участков костной ткани.

Причины ФОП

Этиология прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии заключается в нарушении регуляции процессов формирования костной ткани. В эмбриональном периоде за развитие костей отвечает ряд рецепторов, работа которых приводит к образованию твердой соединительной ткани в соответствующих областях тела. При развитии этого заболевания возникает мутация гена ACVR1, расположенного на 2 хромосоме.

Продуктом экспрессии данного гена является специфический белок – активин-рецептор 1 типа. Он относится к более обширной группе BMP-рецепторов, которые обладают способностью связывать вещества-факторы роста костной ткани и передавать соответствующие сигналы внутрь клеток. Чаще всего причиной прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии являются миссенс-мутации (например, Arg206His) в 6 экзоне гена ACVR1. В результате этого генетического нарушения происходит образование дефектной формы активина-рецептора 1 типа, который начинает образовываться не только в эмбриональном периоде и в остеобластах у взрослого человека, но и в клетках волокнистой соединительной ткани.

Дальнейший патогенез прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии изучен недостаточно по причине редкости этого состояния. Однако большинство исследователей склоняются к мнению, что дефектный рецептор становится способным реагировать не только на соединения из группы BMP (bone morphogenetic protein – белки костного морфогенеза), но и на другие вещества – в частности, факторы воспаления. Доказательством этой теории служит тот факт, что очаги гетеротопической оссификации чаще всего возникают на месте повреждения мягких тканей – ушибов, порезов, укусов насекомых. Кроме того, при гистологическом изучении патологических уплотнений в них всегда наблюдается умеренная лимфоцитарная инфильтрация, что указывает на воспалительный или иммунный характер процесса.

Мутации гена ACVR1 приводят не только к аномальному костному морфогенезу у детей и взрослых, они также нередко обуславливают ряд врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата. Наиболее распространенными проявлениями прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии такого типа являются микродактилии, варусное искривление большого пальца стопы (клинодактилия). Из других, более редких костных аномалий, отмечают сращение тел шейных позвонков, дисплазии метафизов, сращение реберно-позвоночных суставов. По причине сочетания дисплазии костной ткани и слабости мышечного корсета спины у больных часто развиваются тяжелые искривления позвоночника, что приводит к вторичным неврологическим нарушениям.

Симптомы ФОП

При рождении прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия может проявлять себя лишь нарушениями формирования костей пальцев рук и ног, никаких других изменений при этом не обнаруживается. Начало заболевания внезапное, может произойти без всяких видимых причин в возрасте от нескольких месяцев до 3-5 лет. Обычно первыми симптомами данной патологии становятся уплотнения в мышечных тканях шеи, спины и рук, размеры которых могут составлять от 1 до 10 сантиметров. При пальпации очаги бывают болезненными, кожа над ними либо не изменена, либо (в редких случаях) гиперемирована. При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии такие уплотнения могут появляться на месте ушибов, порезов и других травм мягких тканей.

Читайте также:
Аналоги лекарства артрокер: список дешевых препаратов, состав и формы выпуска, принцип действия и стоимость. Артрокер гель аналоги российского производства инструкция по применению

Походка больных прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией, как правило, характеризуется скованностью, малыми шагами. Лицо амимичное на фоне напряженных мышц шеи и спины. По мере нарастания количества и размеров уплотнений объем движений в суставах постепенно уменьшается, приводя на терминальных этапах заболевания практически к полному обездвиживанию. Нередко отмечаются боли неврологического характера, обусловленные сдавлением корешков спинномозговых нервов, также могут поступать жалобы на нарушение кожной чувствительности. Все эти проявления прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии постепенно нарастают и становятся все более выраженными.

Описаны случаи, когда очаги на первоначальном этапе развития самопроизвольно рассасываются (в том числе и под воздействием некоторых лекарственных средств), однако в последующем уплотнения неизменно возникают снова. В течение 2-3 недель происходит оссификация, после чего их самопроизвольное или терапевтическое разрешение становится невозможным. У взрослых больных прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией выявляются десятки таких очагов, которые могут сливаться между собой, образуя картину «второго скелета». Это обстоятельство наряду с многочисленными деформациями костей приводит к глубокой инвалидизации больных и нередко провоцирует развитие многочисленных нарушений со стороны внутренних органов с последующим летальным исходом.

Диагностика и лечение

Диагностика прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии осуществляется на основании данных осмотра пациента, рентгенологических и генетических исследований. Как правило, результаты осмотра больных зависят от возраста и выраженности заболевания. У детей до 10-12 лет основными симптомами являются очаги уплотнения мягких тканей на голове, шее, иногда на спине. У пациентов старшего возраста очаги оссификации могут располагаться на любом участке тела, нередко отмечается резкое ограничение подвижности суставов, выраженные искривления позвоночника.

Уплотнения мягких тканей приводят к появлению характерных бугров на коже и зачастую сильно уродуют больного прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией. Иногда в качестве дополнительного метода диагностики прибегают к биопсии и последующему гистологическому исследованию очагов уплотнения, однако многие специалисты выступают против этой техники, поскольку такая инвазивная процедура способна спровоцировать развитие нового очага оссификации.

Рентгенологическое исследование на ранних этапах заболевания может обнаруживать врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата – клинодактилию больших пальцев ног, дисплазию метафизов, укорочение длинных трубчатых костей конечностей. По мере развития гетеротопической оссификации в сухожилиях, фасциях, межмышечных соединительнотканных перегородках выявляются сначала одиночные, а затем и множественные тени, имеющие костную плотность. В далеко зашедших случаях прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии тени сливаются между собой и нередко затрудняют визуализацию внутренних органов и других глубоко расположенных структур. При помощи методов современной генетики можно диагностировать это состояние путем поиска мутаций в гене ACVR1.

Специфического лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии не существует, а паллиативная терапия резко ограничена в своих возможностях по причине детского возраста большинства пациентов и специфической реакции организма. Многочисленные попытки устранить очаги гетеротопической оссификации хирургическим путем заканчивались неудачно – после операции из-за повреждения тканей рост уплотнений резко усиливался. На ранних этапах заболевания немного затормозить развитие патологических очагов можно при помощи высоких доз кортикостероидных препаратов и других средств, угнетающих воспалительные процессы (НПВС, ингибиторы лейкотриенов, блокаторы мастоцитов).

В последние годы получены первые лабораторные данные по поводу специфического лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии – при помощи особой РНК удалось ингибировать экспрессию дефектного гена ACVR1, не затрагивая его здоровую гомологичную копию в стволовых клетках больных. Возможно, в дальнейшем это позволит с успехом лечить пациентов, страдающих данным заболеванием, или, как минимум, значительно повысить их качество жизни.

Прогноз и профилактика

Прогноз прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии крайне неблагоприятный – проявления заболевания неуклонно нарастают, эктопические очаги оссификации становятся крупнее и сливаются между собой, деформации позвоночника практически лишают больного подвижности. Как правило, летальный исход наступает в 25-40 лет от нарушений дыхания, пневмонии, других расстройств со стороны внутренних органов. Описаны случаи развития очагов оссификации в жевательной мускулатуре, что приводило к невозможности открыть рот и требовало срочных мер по организации питания больного. Поддерживающее лечение при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии теоретически может замедлить развитие патологии, но на практике его эффективность очень сильно отличается у разных больных. Каких-либо методов профилактики этого редкого генетического заболевания на сегодняшний день не разработано.

Читайте также:
Мать и мачеха и варикоз

Случай оссифицирующего миозита у ребенка 13 лет (казуистическое наблюдение)

Логвинов А.В., Опалева Н.В., Полевиченко Е.В., Селезнева О.С.

Областная детская больница, РостГМУ, г. Ростов-на-Дону

Оссифицирующий миозит (параоссальная гетеротопическая оссификация, прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхеймера) – метапластический процесс, при котором происходит обызвествление, а в последующем истинное окостенение соединительнотканных прослоек в толще мышц, фасций, апоневрозов, сухожилий. Оссифицирующий миозит является исключительно редкой патологией с популяционной частотой 0,61: 1 000 000 и аутосомно-доминантным типом наследования. В мировой литературе описано не более 300 случаев этого заболевания, первое из них относится к 1648 году (Patin).

В США наблюдается всего лишь около 150 пациентов с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией (fibrodysplasia ossificans progressiva), отечественная статистика по данному заболеванию отсутствует. Ген, определяющий развитие данного заболевания, недавно картирован в локусе, расположенном на длинном плече 4-й хромосомы (4q27-31)[1]. Оссифицирующий миозит, этиопатогенез которого связан с морфогенетическим протеином костной ткани BMP4, манифестируется преимущественно в детском возрасте и носит, как правило, прогрессирующий характер. Нередко данное заболевание начинается с повышения температуры и появления уплотнений, припухлости, болезненности в мышцах с последующей их кальцификацией, а затем оссификацией, ограничением и скованностью движений. Значительные сложности возникают в первичной дифференциальной диагностике оссифицирующего миозита, которую необходимо проводить как с доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей, преимущественно саркомами[2]. В связи с этим практический интерес представляет наше наблюдение за пациентом, иллюстрирующее объективные сложности дифференциального диагноза обширных объемных образований мягких тканей в детском возрасте.

Мальчик Саша М., 13 лет, поступил в детское хирургическое отделение Областной детской больницы (ОДБ) 25.07.03 с жалобами на боли в области правого бедра, правого тазобедренного сустава, иррадиирующие в колено, повышение температуры до фебрильных цифр, выраженную боль при ходьбе. Начало заболевания острое, 16.07.03 с “беспричинного” подъема температуры до фебрильных цифр и появления выраженных болей в области правого бедра и тазобедренного сустава. Указание на факт какой-либо травмы в анамнезе отсутствовало. Через неделю амбулаторного наблюдения и безуспешного симптоматического лечения (жаропонижающие, аналгетики) ребенок был направлен в ЦРБ по месту жительства с предположением об остром гематогенном остеомиелите правого бедра и в течение первых суток госпитализации переведен в детское хирургическое отделение Областной детской больницы. Поступил по санавиации в тяжелом состоянии, обусловленном симптомами интоксикации, сохраняющейся лихорадкой и выраженным болевым синдромом. Status localis: область правого тазобедренного сустава отечна, напряжена. Паховая складка сглажена. Активные и пассивные движения резко болезненны.

Отмечается отек и напряжение большой ягодичной мышцы, пальпация подвздошных костей безболезненна, область большого вертела резко болезненна. На рентгенограмме области правого бедра и тазобедренного сустава от 24.07.03 патологии мягких тканей и костей не отмечалось, что при отсутствии ранее проводимой антибактериальной терапии не противоречило начальной стадии острого гематогенного остеомиелита. Однако, в картине периферической крови от 24.07.03 островоспалительные сдвиги отсутствовали: эритроциты 4,1х1012/л, гемоглобин – 130 г/л, цв.показатель 0,9, лейкоциты 7,5х109/л, эозинофилы – 4%, п/ядерные нейтрофилы – 3%, с/ядерные нейтрофилы – 51%, лимфоциты -34%, мон – 8%, СОЭ – 5 мм/час. Уровень щелочной фосфатазы был резко повышен до 2428 нмоль/л. Было принято решение о необходимости декомпрессивной остеоперфорации правого бедра. В ходе операции 25.07.03 при тупом расширении мягких тканей бедра выделилось большое количество желтой жидкости. В толще мышц обнаружена опухоль желеобразного строения без четких границ, распространяющаяся по наружной поверхности бедра вниз, под массив ягодичных мышц кзади и кпереди от вертела. В толще опухоли среди желеобразных долек местами обнаружены распадающиеся ткани в виде “рыбьего мяса”, что не исключало возможности злокачественного новообразования. В связи с интраоперационным исключением гематогенного остеомиелита ребенку была выполнена биопсия обнаруженной опухоли. В послеоперационном периоде, отмечались: длительно сохраняющийся субфебрилитет и изолированный болевой синдром, интенсивность и распространенность которого (от тазобедренного сустава до верхней трети голени) не соответствовали стабильности общесоматического статуса. Ребенок получал антибактериальную, противовоспалительную (вольтарен) и посиндромную терапию с медленной положительной динамикой в виде нормализации температуры, уменьшения болевого синдрома и локальных воспалительных проявлений к 20.08.03. Согласно гистологическому исследованию биоптата, морфологическая картина опухоли не противоречила возможности остеобластомы. Однако отсутствие рентгенологических признаков деструкции костей, расположение опухоли непосредственно в мышечном массиве, острое начало заболевания и выраженный болевой синдром с упорной иррадиацией в колено и подколенную ямку с резким ограничением подвижности в тазобедренном суставе, ставили под сомнение данное предположение. Через месяц после клинической манифестации заболевания в области послеоперационного рубца, стало пальпироваться ранее не определяемое округлое образование костной плотности, достигшее размеров 7х5 см. На рентгенограмме области правого тазобедренного сустава от 12.08.03 был выявлен массивный очаг параоссального обызвествления овальной формы, размером 7,5х5,5 см, расположенный в области оперативного вмешательства. По результатам проведенной 18.08.03 остеосцинтиграфии, кпереди и латеральнее правого тазобедренного сустава определялась зона интенсивной гиперфиксации радиофармпрепарата (РФП) – около 150% по сравнению с симметричной зоной. В остальных отделах скелета очагов патологической гиперфиксации РФП выявлено не было, что исключало их метастатическое поражение. Однако, сцинтиграфические признаки выявленного патологического образования не позволяли с точностью подтвердить его костное либо мягкотканное происхождение. Данные трехнедельного клинического наблюдения за ребенком в совокупности с результатами консультации гистопрепаратов в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина РАМН (г. Москва) позволили диагностировать оссифицирующий миозит (параоссальную гетеротопическую оссификацию). После купирования островоспалительных клинических проявлений, 05.09.03 ребенку было проведено радикальное удаление оссификата размерами 7х5 см. Объем движений в тазобедренном суставе был восстановлен полностью, консервативное лечение после выписки из хирургического отделения не назначалось. Однако, в ходе динамического наблюдения за пациентом было установлено, что через 3,5 месяца на контрольной рентгенограмме правого тазобедренного сустава стали определяться три оссификата размерами 1,0х1,0см.; 1,0х1,0см.; 4,5х3,0см. в области большого вертела правой бедренной кости, что потребовало их последующего удаления 26.01.04. Таким образом, наше наблюдение демонстрирует объективные трудности диагностики ранних стадий прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии в практике детского хирурга и онколога, а также подтверждает прогредиентный характер течения этого редкого заболевания[3].

Читайте также:
Болят колени при беременности на поздних сроках

1. Feldman G, Li M, Martin S. et. al: Fibrodysplasia ossificans progressiva, a heritable disorder of severe heterotopic ossification, maps to human chromosome 4q

27-31. Am. J. Hum. Genet. 2000.- v,66.- p128-135

2. И.И. Матвеева. Цитологическая диагностика опухолей костей у детей. Клиническая и лабораторная диагностика 2003.- №8, с. 25-33

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая. Поиск мутаций в «горячих» участках гена ACVR1, «горяч.» уч. м. (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP, Gene ACVR1, Hot-Point Mut.)

  • COVID-19
  • Обследование домашнего персонала
  • Оценка риска развития заболеваний сердечно-сосудистой системы
  • Диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)
  • Оценка функции печени
  • Диагностика состояния почек и мочеполовой системы
  • Диагностика состояния желудочно-кишечного тракта
  • Диагностика заболеваний соединительной ткани
  • Диагностика сахарного диабета
  • Диагностика анемий
  • Диагностика и контроль терапии остеопороза
  • Биохимия крови
  • Диагностика состояния щитовидной железы
  • Госпитальные профили
  • Здоров ты – здорова страна
  • Гинекология, репродукция
  • Здоровый ребёнок: для детей от 0 до 14 лет
  • Заболевания, передающиеся половым путём (ИППП)
  • Проблемы веса
  • Обследования для мужчин и женщин
  • Лабораторные исследования перед диетой
  • Диеты
  • Красота
  • Спортивные профили
  • Гематологические исследования
  • Витамины
  • COVID-19
  • Гематологические исследования
  • Глюкоза и метаболиты углеводного обмена
  • Белки и аминокислоты
  • Метаболический синдром
  • Маркеры функции почек
  • Пигменты
  • Липиды
  • Ферменты
  • Витамины
  • Неорганические вещества (макро- и микроэлементы)
  • Специфические белки
  • Лекарственный мониторинг
  • Белки, участвующие в обмене веществ
  • Лабораторная оценка гуморального и клеточного иммунитета
  • Аллергологические исследования
  • Маркеры аутоиммунных заболеваний
  • Интерфероновый статус
  • Клинический анализ кала
  • Биохимический анализ кала
  • Общая оценка естественной микрофлоры организма
  • Фемофлор: профили исследований дисбиотических состояний урогенитального тракта у женщин
  • Специфическая оценка естественной микрофлоры организма
  • Риск развития многофакторных заболеваний
  • Репродуктивное здоровье
  • Онкологические заболевания и нарушение детоксикации ксенобиотиков
  • Метаболизм лекарственных веществ (фармакогенетика)

Литература

Специальной подготовки к исследованию не требуется.

Литература

  1. Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: КМК, 2007 – 448 с.
  2. Кеннет Л. Джонс «Наследственные синдромы по Девиду Смиту» Атлас-справочник. Москва, Практика, 2011.
  3. Barnett, C. P., Dugar, M., Haan, E. A. Late-onset variant fibrodysplasia ossificans progressiva leading to misdiagnosis of ankylosing spondylitis. Am. J. Med. Genet. 155A: 1492-1495, 2011.
  4. OMIM.
Читайте также:
Противопоказания при варикозе на ногах- что нельзя при варикозном расширении вен

Литература

  1. Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: КМК, 2007 – 448 с.
  2. Кеннет Л. Джонс «Наследственные синдромы по Девиду Смиту» Атлас-справочник. Москва, Практика, 2011.
  3. Barnett, C. P., Dugar, M., Haan, E. A. Late-onset variant fibrodysplasia ossificans progressiva leading to misdiagnosis of ankylosing spondylitis. Am. J. Med. Genet. 155A: 1492-1495, 2011.
  4. OMIM.

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Лечение кавернозного фиброза

Записаться на приём по телефону
+7 (925) 589-49-62

Фиброз представляет собой процесс разрастания уплотнённой соединительной ткани, со временем замещающей здоровую ткань или заполняющей полостное пространство. Фиброз может возникать практически во всех органах, тканях и структурах, образующих человеческий организм. Предпосылками возникновения фиброза считается особенность функционирования фибропластов, вырабатывающих коллаген, поэтому можно говорить об индивидуальной степени предрасположенности к образованию фиброзных тканей и возможности обратимости процесса. Прослеживается зависимость между объёмом некротических клеточных групп, на месте которых производится выработка эластина и коллагена, составляющих волокнистую плотную ткань, и итогом лечения.

Кавернозный фиброз: причины возникновения и методики лечения

Одним из проявлений многоликого фиброза является новообразование соединительной ткани в полости пещеристого тела – элемента структуры пениса, отвечающего за эректильную функцию органа. Поражённый фиброзом губчатый фрагмент эректильной ткани цилиндрического кавернозного тела полового члена не способен обеспечить достаточную для проведения полового акта эрекцию. Таким образом, фиброзные образования оказывают негативное влияние на репродуктивную функцию мужского организма и требуют серьёзного медицинского вмешательства.

Кавернозный фиброз – это патология, возникающая вследствие замены нормальной ткани пещеристого тела уплотнённой соединительной тканью. Фиброзная ткань может локализоваться, и в этом случае она представляет собой очаговое поражение кавернозного тела. Второй вид замещения носит определение диффузного, то есть равномерно распределённого разрастания плотной изменённой тканевой структуры. Следствие фиброза кавернозного тела – частичная или полная эректильная дисфункция. Патологические изменения в пещеристом теле происходят довольно быстро, перетекая в крайнюю степень – облитерацию (полное закрытие просвета) или склероз кавернозного тела.

Этиология фиброза достаточно хорошо изучена, и среди наиболее часто встречающихся причин возникновения заболевания медики называют приапизм, инъецирование и самоинъецирование препаратов, обладающих вазоактивностью. Фиброз может развиться как осложнение после операции внедрения имплантатов в область пещеристого тела:

  • Приапизм, длящийся более трёх суток, провоцирует серьёзные, иногда приводящие в полному разрушению кавернозных тканей, некротические процессы бактериальной природы. Сверхдлительная эрекция непроизвольного характера приводит к особенно тяжёлым формам фиброза.
  • Эндокавернозная имплантация также чревата воспалительным процессом в области кавернозного тела, вызванным развитием протезной инфекции. В результате качественных изменений на месте кавернозной ткани появляется соединительнотканный рубец.
  • Проведённые самостоятельно интракавернозные инъекции вазоактивных медицинских препаратов, оказывающих прямое воздействие на сосуды, изменяя диаметр просвета и тонус, нередко провоцируют фиброзные изменения в ткани кавернозных тел. Медики не рекомендуют использование вазоактивных веществ без достаточного обоснования их необходимости.
Читайте также:
Операция по удалению вен нижних конечностей. Советы флеболога.

Помимо трёх основных причин, перечисленных выше, кавернозный фиброз может развиться в следующих случаях:

  • Осложнение после проведения оперативного вмешательствапо поводу болезни Перойни. Сама болезнь встречается довольно редко и не обязательно является прямой причиной фиброза, так при ней индурации подвергаются оболочки (белочные структуры), и половой член искривляется в результате прогрессирующего фибропластического процесса в белочных оболочках, а не в самих кавернозных телах. Однако после операции, во время которой удаляются бляшки, развитие получает кавернозный фиброз, локализованный в месте резецированного участка.
  • Травмы полового члена. Клиническая практика показывает неизбежность фиброза только при переломах кавернозного тела и в случаях ампутации (полной или частичной) с оперативным приживлением (реплантацией) сегмента.

Выяснив причину и предпосылки появления кавернозного фиброза, врачу необходимо определить масштаб поражённого участка и место его сосредоточения – локализацию. На этом этапе выбирается соответствующая методика лечения. Лучше понять значение специальной медицинской терминологии поможет знакомство со строением кавернозного тела, являющегося структурированным элементом мужских половых органов. Кавернозных тел, расположенных внутри полового члена, два: правое и левое. Каждое из них имеет цилиндрическую форму, и анатомически делится на: апекс – верхушечная дистальная часть; среднюю часть; и ножку – проксимально расположенную в месте лонного сочленения часть.Пещеристые тела методом пальпации можно определить как параллельные, расположенные слева и справа внутри полового члена, упругие валики.

О возникновении фиброзных разрастаний говорят следующие симптомы:

  • пальпирование выявляет местные уплотнения кавернозных тел,
  • отсутствует эрекция,
  • может наблюдаться деформирование пениса.

При неопределённости клинических проявлений и отсутствии признаков заболевания на рентгенограмме, обнаружить кавернозный фиброз и определить его степень помогают высокотехнологичные диагностические методики: кавернозометрическое, кавернозографическое исследования, RigiScan, дуплексная ультрасонография. Окончательный вердикт выносится после проведения патоморфологического исследования фрагмента кавернозной ткани (биопсии).

Кавернозный фиброз, в зависимости от объёма облитерированного пространства и локализации, подразделяется на пять степеней:

  1. Апикальный.Ткани поражены незначительно, фиброз сосредоточен в области под головкой полового члена.
  2. Медиальный (средний). Уплотнение кавернозного тела локализовано в срединной части пениса.
  3. Ножковый. Склерозированные ткани расположены в области лонного сочленения – в основании кавернозного тела.
  4. Сочетанный.Патология охватывает одновременно две области пещеристого тела: срединную и ножковую, срединную и верхушечную.
  5. Тотальный. Склерозирование тканей наблюдается во всех сегментах кавернозного тела.

На современном этапе развития медицинской науки не найдено эффективных медикаментозных способов воздействия, уменьшающих фиброзную ткань и меняющих форму фиброза, и разработки методик избавления пациентов от кавернозного фиброза ведутся в основном в направлении хирургической медицины. Общее мнение специалистов сводится к тому, что наиболее результативным является фаллопротезирование.

Главная сложность в осуществлении имплантирования протеза состоит в том, что расширение склерозированной полости до размера, необходимого для внедрения импланта, затруднено. Вторая проблема, с которой сталкивается хирург, – уменьшение размеров и недостаточная эластичность ткани пениса. Вопрос решается за счёт подбора протеза меньшего диаметра и длины или установки стержневидного протеза. Несоответствие имплантата естественным размерам приводит к деформации пениса после операции и несимметричному расположению протезов кавернозных цилиндров в апикальной зоне.

Варианты протезирования при кавернозном фиброзе

Основные способы фаллопротезирования при кавернозном фиброзе:

  • Фаллопротезирование с применением реконструктивных мероприятий кавернозных цилиндров, заключающихся в иссечении фиброзных тканей через продольный разрез.
  • Фаллопротезирование путём установки цилиндрического стержня в интракавернозное пространство, без дилатационных процедур. Этот способ позволяет провести имплантацию при полной невозможности расширения облитерированной зоны и при значительной степени заболевания.

Оба варианта одноэтапного протезирования при кавернозном фиброзе характеризуются как объёмные вмешательства, проводятся в течение длительного времени и имеют общий перечень осложнений.

Возможные (наиболее часто встречающиеся) сложнения после операции фаллопротезирования:

  • повреждение белочной оболочки кавернозных тел (в апикальной или ножковой зонах);
  • протезная инфекция, вероятность возникновения которой прямо пропорциональна объёму операции и времени, затраченному на создание свободных внутренних каналов кавернозного тела. Негативное влияние на адаптацию организма к инородному телу протеза оказывает и перфорация кавернозных тканей в ходе операции;
  • деформирование пениса вследствие смещения (миграции) имплантата в пространстве кавернозного тела; миграция обусловлена невозможностью полного бужирования для дилатации каналов в апикальной и ножковой области;
  • эрозийный процесс в кожном покрове над протезом; может развиваться по причине возникновения протезной инфекции либо из-за отсутствия симметрии в расположении имплантированных в интракавернозное пространство стержней.
Читайте также:
Как снять гипс с ноги

Усовершенствованные методики фаллопротезирования на фоне кавернозного фиброза позволяют избежать такого частого при традиционных способах имплантирования осложнения, как протезная инфекция, влекущая за собой массу неприятных и иногда непоправимых последствий.

Фаллопротезирование с одновременной трансплантацией мышечной ткани

Ход операции: трансплантация лоскута мышцы в подкожное пространство полового члена с целью восстановить кровоснабжение органа (осуществляется непрямая васкуляризация тканей).

Донором пересадочного материала выступает:

  • Прямая мышца живота.

Хирург производит разрез по средней линии, после чего происходит вскрытие апоневроза и иссекается свободный фрагмент прямой мышцы живота размера, соответствующего длине и ширине полового члена с тем расчётом, чтобы была возможность полностью обернуть орган донорским лоскутом. Сохраняется нижняя эпигастральная артерия, которая на реципиентном участке выполнит роль ножки сосуда. Иссечённая мышечная ткань равномерно распределяется во внутреннем пространстве под кожей полового члена через специально сформированный канал и фиксируется.

  • Поверхностная мышца груди.

Посредством разреза в области подмышечной впадины производится выделение лоскута передней зубчатой мышцы с питающими кровеносными сосудами. Длина иссечённого фрагмента составляет 10-15 см, ширина зависит от естественного диаметра пениса. Как и в предыдущем варианте, мышца в виде муфты оборачивает тело полового члена, после чего сосуды трансплантированного участка и паховой зоны сшиваются между собой.

Метод фаллопротезирования с пересадкой мышечного фрагмента не только минимизирует возможность возникновения протезной инфекции, но и способствует достижению более высоких результатов: как с точки зрения функционирования органа, так и с точки зрения эстетики – сохраняя естественные пропорции. В связи с отсутствием послеоперационных осложнений, характерных для традиционного одноэтапного протезирования, снижается вероятность необходимости повторной операции протезирования и укорачивается реабилитационный период.

Преимущества способа:

  • фрагмент мышечной ткани сохраняет все питающие сосуды, что обеспечивает нормальную циркуляцию крови и поставку кислорода в ткани полового члена. Это приводит к снижению риска развития протезной инфекции.
  • после проведения протезирования сохраняется естественный диаметр полового члена, без локального уменьшения толщины.
  • метод разработан специально для случаев, осложнённых кавернозным фиброзом, и потому учитывает все характерные особенности патологии, влияющие на ход операции.

Двухэтапный способ фаллопротезирования на фоне кавернозного фиброза

I этап: В начале операции хирург производит околовенечный разрез, осуществляя доступ к телу пениса. Размер трансплантируемых сосудов подбирается таким образом, чтобы длина максимально соответствовала длине полового члена. Концы сосудов наглухо ушиваются. Протезы сосудов крепятся специальным шовным хирургическим материалом – проленовой нитью – к белочной оболочке параллельно вдоль кавернозных тел. Так как кавернозные тела в ходе операции не вскрываются, в подкожном пространстве между телом пениса и пересаженными сосудами требуется создание прослойки из мягких тканей. Для этого производится трансплантация донорского фрагмента свободной части прямой мышцы живота. Длина и ширина донорского материала, взятого путём вскрытия апоневроза и иссечения, определяется исходя из размеров полового члена. Нижняя эпигастральная артерия сохраняется и на реципиентном участке становится «ножкой» сосуда. Трансплантируемый фрагмент тканей размещается вокруг тела пениса под кожей, через специальный подкожный канал. Фиксация мышечной «муфты» производится над протезами сосудов.

Промежуточный период после первого этапа занимает два-три месяца. В течение этого времени лечение пациента проводится амбулаторно. По окончании реабилитации организма после вмешательства и полного заживления оперированного участка происходит оценка итогов трансплантации, и при отсутствии противопоказаний и осложнений, пациенту назначается дата проведения второго этапа фаллопротезирования.

II этап: Второй этап заключается в непосредственном внедрении имплантата полового члена. Протезы сосудов вскрываются через разрез в области основания полового члена. Внутрь сосудов устанавливаются полужёсткие гибкие стержни. Далее производится ушивание наглухо, без дренажа, сосудистых протезов и кожной ткани. Протезы сосудов имитируют внутреннее пространство пещеристого тела и, будучи фиксированными к кавернозным телам, надёжно держат имплантаты полового члена, не допуская такого осложнения, как миграция протезов. Прослойка из мышечной ткани не даёт развиться эрозии над протезом. Незатронутые при оперативном вмешательстве кавернозные тела не становятся причиной возникновения протезной инфекции.

Читайте также:
Как делать растяжку при варикозе

Преимущества способа

При двухэтапном фаллопротезировании, проведённом на фоне кавернозного фиброза, сводятся к минимуму послеоперационные осложнения:

  • возникновение протезной инфекции,
  • эрозийные изменения кожи над протезом,
  • миграция внедрённого протеза,
  • отторжение протеза.

Основное преимущество двухэтапной методики перед традиционным фаллопротезированием в том, что кавернозные тела, подвергшиеся фиброзным изменениям, в процессе хирургических мероприятий не затрагиваются. Это позволяет избежать активизации воспалительных процессов в случае наличия скрытой инфекции в месте локализации фиброза. Образованный мышечный слой обеспечивает достаточный доступ крови и препятствует кожной эрозии над протезом.

Двухэтапный метод протезирования полового члена становится единственно возможным в случае тотального фиброза или в тех ситуациях, когда провести бужирование пространства кавернозного тела невозможно или крайне затруднительно.

Уровни моторных функций по шкале GMFCS

ДЦП по степени двигательных нарушений делится на пять уровней. От этого будет зависеть реабилитационный прогноз.

I уровень

Дети передвигаются самостоятельно без ограничений, но, как правило, имеют затруднения с более сложными двигательными навыками.

II уровень

Дети передвигаются самостоятельно с ограничениями.

III уровень

Предполагает передвижение с использованием дополнительных приспособлений (трости, ходунки и т. п.) по ровной поверхности.

IV уровень

Дети могут самостоятельно сидеть, но не могут ходить. По улице они передвигаются либо в кресле активного типа, либо пассивно транспортируются.

Возможно использование кресла с электроприводом для передвижения на большие расстояния.

V уровень

V уровень нарушений двигательной функции – самый тяжелый: дети не способны передвигаться без посторонней помощи, редко – при использовании адаптированного кресла с электроприводом.

Динамика развития моторных функций у детей с ДЦП

Примечательно, что у каждого ребенка с церебральным параличом уровень моторики по GMFCS не меняется, он один и тот же с двух лет в течение всей жизни. Его можно указывать в диагнозе вслед за указанием формы ДЦП. По этой причине уровень по GMFCS невозможно использовать для оценки динамики двигательного развития. Однако, с возрастом в пределах одного и то же уровня происходят естественные изменения.

Авторитетный российский детский невролог Вера Анатольевна Змановская в методическом пособии «Программа наблюдения детей с церебральным параличом» приводит такое описание возрастного развития моторики, характерного для различных уровней GMFCS:

I уровень

До 2 лет: начало самостоятельной ходьбы.
2-4 года: самостоятельная ходьба без прыжков и бега.
4-6 лет: самостоятельная ходьба, подъем по лестнице, бег и прыжки.
6-12, 12-18 лет – самостоятельная ходьба с препятствиями, бег и прыжки, участие в спортивных мероприятиях.

II уровень

До 2 лет: ребенок ползает на животе и четвереньках, ходит вдоль опоры.
2-4 года: ползает на четвереньках, ходит вдоль опоры, к 4 годам самостоятельно ходит.
4-6 лет: самостоятельно ходит на короткие расстояния, поднимается по лестнице с перилами, не умеет бегать и прыгать.
6-12, 12-18 – самостоятельно ходит на большие расстояния, но в привычной обстановке, на улице использует приспособления, бегает и прыгает плохо.

III уровень

До 2 лет: ребенок переворачивается и ползает на животе.
2–4 года: ползает по-пластунски или на четвереньках (реципрокно), ходит на короткие расстояния с ручными приспособлениями.
4–6 лет: может встать со стула без опоры, но ходит только с приспособлениями.
6–12, 12–18: ходит только с приспособлениями, может подниматься и спускаться по лестнице с перилами, по улице передвигается только на коляске.

IV уровень

До 2 лет: переворачивается, но не удерживает позу сидя.
2–4 года: сидит в приспособлениях, ползает по-пластунски.
4–6 лет: может сесть и встать с кресла с помощью взрослого, в лучшем случае может передвигаться на короткие расстояния с помощью приспособлений.
6–12, 12–18: по комнате может передвигаться перекатами или ползая на животе, а также в ходунках, поддерживающих тазовый корпус и туловище.

V уровень

До 2 лет: нуждается в помощи взрослого, чтобы перевернуться.
2–4 года: некоторые дети достигают мобильности с использованием моторизированной высокотехнологичной коляски.
4–6, 6–12, 12–18 лет – некоторые дети достигают мобильности с использованием высокотехнологичного инвалидного кресла.

Читайте также:
Есть ли польза от эфирных масел при варикозе. Льняное масло при лечении варикоза

Случай оссифицирующего миозита у ребенка 13 лет (казуистическое наблюдение)

Логвинов А.В., Опалева Н.В., Полевиченко Е.В., Селезнева О.С.
Областная детская больница, РостГМУ, г. Ростов-на-Дону

Оссифицирующий миозит (параоссальная гетеротопическая оссификация, прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхеймера) – метапластический процесс, при котором происходит обызвествление, а в последующем истинное окостенение соединительнотканных прослоек в толще мышц, фасций, апоневрозов, сухожилий. Оссифицирующий миозит является исключительно редкой патологией с популяционной частотой 0,61: 1 000 000 и аутосомно-доминантным типом наследования. В мировой литературе описано не более 300 случаев этого заболевания, первое из них относится к 1648 году (Patin).

В США наблюдается всего лишь около 150 пациентов с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией (fibrodysplasia ossificans progressiva), отечественная статистика по данному заболеванию отсутствует. Ген, определяющий развитие данного заболевания, недавно картирован в локусе, расположенном на длинном плече 4-й хромосомы (4q27-31)[1]. Оссифицирующий миозит, этиопатогенез которого связан с морфогенетическим протеином костной ткани BMP4, манифестируется преимущественно в детском возрасте и носит, как правило, прогрессирующий характер. Нередко данное заболевание начинается с повышения температуры и появления уплотнений, припухлости, болезненности в мышцах с последующей их кальцификацией, а затем оссификацией, ограничением и скованностью движений. Значительные сложности возникают в первичной дифференциальной диагностике оссифицирующего миозита, которую необходимо проводить как с доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей, преимущественно саркомами[2]. В связи с этим практический интерес представляет наше наблюдение за пациентом, иллюстрирующее объективные сложности дифференциального диагноза обширных объемных образований мягких тканей в детском возрасте.

Мальчик Саша М., 13 лет, поступил в детское хирургическое отделение Областной детской больницы (ОДБ) 25.07.03 с жалобами на боли в области правого бедра, правого тазобедренного сустава, иррадиирующие в колено, повышение температуры до фебрильных цифр, выраженную боль при ходьбе. Начало заболевания острое, 16.07.03 с “беспричинного” подъема температуры до фебрильных цифр и появления выраженных болей в области правого бедра и тазобедренного сустава. Указание на факт какой-либо травмы в анамнезе отсутствовало. Через неделю амбулаторного наблюдения и безуспешного симптоматического лечения (жаропонижающие, аналгетики) ребенок был направлен в ЦРБ по месту жительства с предположением об остром гематогенном остеомиелите правого бедра и в течение первых суток госпитализации переведен в детское хирургическое отделение Областной детской больницы. Поступил по санавиации в тяжелом состоянии, обусловленном симптомами интоксикации, сохраняющейся лихорадкой и выраженным болевым синдромом. Status localis: область правого тазобедренного сустава отечна, напряжена. Паховая складка сглажена. Активные и пассивные движения резко болезненны.

Отмечается отек и напряжение большой ягодичной мышцы, пальпация подвздошных костей безболезненна, область большого вертела резко болезненна. На рентгенограмме области правого бедра и тазобедренного сустава от 24.07.03 патологии мягких тканей и костей не отмечалось, что при отсутствии ранее проводимой антибактериальной терапии не противоречило начальной стадии острого гематогенного остеомиелита. Однако, в картине периферической крови от 24.07.03 островоспалительные сдвиги отсутствовали: эритроциты 4,1х10 12 /л, гемоглобин – 130 г/л, цв.показатель 0,9, лейкоциты 7,5х10 9 /л, эозинофилы – 4%, п/ядерные нейтрофилы – 3%, с/ядерные нейтрофилы – 51%, лимфоциты -34%, мон – 8%, СОЭ – 5 мм/час. Уровень щелочной фосфатазы был резко повышен до 2428 нмоль/л. Было принято решение о необходимости декомпрессивной остеоперфорации правого бедра. В ходе операции 25.07.03 при тупом расширении мягких тканей бедра выделилось большое количество желтой жидкости. В толще мышц обнаружена опухоль желеобразного строения без четких границ, распространяющаяся по наружной поверхности бедра вниз, под массив ягодичных мышц кзади и кпереди от вертела. В толще опухоли среди желеобразных долек местами обнаружены распадающиеся ткани в виде “рыбьего мяса”, что не исключало возможности злокачественного новообразования. В связи с интраоперационным исключением гематогенного остеомиелита ребенку была выполнена биопсия обнаруженной опухоли. В послеоперационном периоде, отмечались: длительно сохраняющийся субфебрилитет и изолированный болевой синдром, интенсивность и распространенность которого (от тазобедренного сустава до верхней трети голени) не соответствовали стабильности общесоматического статуса. Ребенок получал антибактериальную, противовоспалительную (вольтарен) и посиндромную терапию с медленной положительной динамикой в виде нормализации температуры, уменьшения болевого синдрома и локальных воспалительных проявлений к 20.08.03. Согласно гистологическому исследованию биоптата, морфологическая картина опухоли не противоречила возможности остеобластомы. Однако отсутствие рентгенологических признаков деструкции костей, расположение опухоли непосредственно в мышечном массиве, острое начало заболевания и выраженный болевой синдром с упорной иррадиацией в колено и подколенную ямку с резким ограничением подвижности в тазобедренном суставе, ставили под сомнение данное предположение. Через месяц после клинической манифестации заболевания в области послеоперационного рубца, стало пальпироваться ранее не определяемое округлое образование костной плотности, достигшее размеров 7х5 см. На рентгенограмме области правого тазобедренного сустава от 12.08.03 был выявлен массивный очаг параоссального обызвествления овальной формы, размером 7,5х5,5 см, расположенный в области оперативного вмешательства. По результатам проведенной 18.08.03 остеосцинтиграфии, кпереди и латеральнее правого тазобедренного сустава определялась зона интенсивной гиперфиксации радиофармпрепарата (РФП) – около 150% по сравнению с симметричной зоной. В остальных отделах скелета очагов патологической гиперфиксации РФП выявлено не было, что исключало их метастатическое поражение. Однако, сцинтиграфические признаки выявленного патологического образования не позволяли с точностью подтвердить его костное либо мягкотканное происхождение. Данные трехнедельного клинического наблюдения за ребенком в совокупности с результатами консультации гистопрепаратов в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина РАМН (г. Москва) позволили диагностировать оссифицирующий миозит (параоссальную гетеротопическую оссификацию). После купирования островоспалительных клинических проявлений, 05.09.03 ребенку было проведено радикальное удаление оссификата размерами 7х5 см. Объем движений в тазобедренном суставе был восстановлен полностью, консервативное лечение после выписки из хирургического отделения не назначалось. Однако, в ходе динамического наблюдения за пациентом было установлено, что через 3,5 месяца на контрольной рентгенограмме правого тазобедренного сустава стали определяться три оссификата размерами 1,0х1,0см.; 1,0х1,0см.; 4,5х3,0см. в области большого вертела правой бедренной кости, что потребовало их последующего удаления 26.01.04. Таким образом, наше наблюдение демонстрирует объективные трудности диагностики ранних стадий прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии в практике детского хирурга и онколога, а также подтверждает прогредиентный характер течения этого редкого заболевания[3].

Читайте также:
Как помогут зеленые помидоры при варикозе

1. Feldman G, Li M, Martin S. et. al: Fibrodysplasia ossificans progressiva, a heritable disorder of severe heterotopic ossification, maps to human chromosome 4q

27-31. Am. J. Hum. Genet. 2000.- v,66.- p128-135

2. И.И. Матвеева. Цитологическая диагностика опухолей костей у детей. Клиническая и лабораторная диагностика 2003.- №8, с. 25-33

Системная склеродермия — болезнь сурового отношения к себе

Поделиться:

Другое название для склеродермии — прогрессивный системный склероз. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением кожных покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. По сути, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, при котором почти все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная недостаточность в течение двух лет приведет к смерти.

Заболевание впервые описано итальянским врачом Карло Курцио еще в 1753 году, однако с того далекого времени медицинская наука мало продвинулась в понимании причин и патогенеза.

Для склеродермии типично поражение кожи рук и лица, как ни странно, позволяющее больным женщинам выглядеть моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но при этом угнетается способность выражать свои эмоции мимикой.

Классик русской литературы И. С. Тургенев в рассказе «Живые мощи» дал прекрасное описание характерных изменений кожи и мимической мускулатуры больного склеродермией. «Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется мне это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу — силится… силится и не может расплыться улыбка». Героиня рассказа Лукерья заболела после травмы и вскорости умерла, отказавшись от помощи столичного доктора.

Современные подходы к лечению склеродермии

Несмотря на мрачный прогноз, медицина давно наметила ряд подходов, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и отсрочить летальный исход.

  1. Воздействие на сосудистую систему для улучшения кровотока. Для этого используются блокаторы кальциевых каналов — веропамил, нифедипин, а также их аналоги продленного действия: кальцигард ретард, кардипин ретард. Хорошо себя зарекомендовали антиагреганты — аспирин и дипиридамол — и антикоагулянты — варфарин и гепарин.
  2. Антифиброзная терапия D-пенициллинамином. D-Пенициллинамин подавляет развитие фиброза путем нарушения синтеза коллагена.
  3. Противовоспалительная терапия. Применяют диклофенак, пироксикам. Ну и «тяжелую артиллерию» — гормоны бетаметазон, метилпреднизолон.
Читайте также:
Эпиляция и депиляция в чём отличие. Как делать депиляцию воском в домашних условиях, Как делать депиляцию в домашних условиях, нитью, сахарная депиляция, кремом

Психофизиологические факторы в развитии склеродермии

В начале XXI века появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Как правило, за год до начала заболевания склеродермией больные испытывали сильный стресс, который запускал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, например, измерив уровень гормона адренокортикотропина. Повышенная продукция стрессорных гормонов вообще характерна для начала склеродермии.

Ранние детские воспоминания тепла и безопасности

Доктор Гилберт в 2007 году сделал предположение, что в появлении склеродермии играют роль ранние детские переживания, связанные с ощущение угрозы, которые влияют на реализацию генетической информации и физиологические особенности функционирования головного мозга. Гилберт и его коллеги даже разработали специальный опросник «Ранние воспоминания теплоты и безопасности», который в дальнейшем был использован многими исследователями.

В дальнейшем д-р Рихтер установил, что первостепенное значение имеет то, как ребенок прореагировал на стрессорное событие, насколько он был эмоционально защищен в этот момент. Многие пациенты рассказывали, что в семье о них заботились, однако ощущение незащищенности в тревожные моменты все равно преследовало их. У этих пациентов отмечалась чрезмерная стрессорная реакция, что в ряде случаев и приводило к склеродермии.

Сострадание к самому себе

Dr. Kirstin Neff (2016) изучала, как влияет сострадание к самому себе (Self-compassion) на раннее развитие и прогноз склеродермии. Под состраданием к себе понимается принятие своего состояния без чувства вины, бережное отношение к своему организму, понимание, что временные страдания в человеческой жизни неизбежны.

Я привожу краткую версию опросника д-ра Кирстин Нефф, но не для того, чтобы читатели протестировали себя на предмет отношения к самому себе. Опросник скорее можно использовать для формулировки некой «молитвы» или формулы самовнушения, чтобы обрести внутренние силы для борьбы с любым тяжелым заболеванием и склеродермией в частности.

Опросник Кристин Нефф (адаптированный)

  1. Когда я испытываю неудачу в чем-то важном, я не впадаю в самообвинения.
  2. Я стараюсь быть терпеливым и понимающим относительно тех сторон своей личности, которые мне самому не нравятся.
  3. Когда происходит что-то болезненное, стараюсь видеть ситуацию в сбалансированном свете.
  4. Всегда есть и положительные стороны. Когда я впадаю в угнетенное состояние, то понимаю, что есть немало людей, которым также приходится нелегко.
  5. Я стараюсь видеть свои недостатки просто как часть моей человеческой природы.
  6. Когда приходят трудные времена, я отношусь к себе с необходимой заботой и нежностью.
  7. Когда что-то меня расстраивает, стараюсь удержать свои эмоции в рамках разумного.
  8. Когда проваливаю важную для меня задачу, не страдаю в одиночестве, а делюсь с близкими мне людьми.
  9. Когда впадаю в депрессию, то избегаю фиксироваться только на мрачной стороне жизни.
  10. Когда совершаю какую-то ошибку, напоминаю себе, что большинство людей также допускают ошибки.

Несколько слов поддержки читателям

Обратите внимание, насколько ваши дети чувствуют себя в безопасности и теплоте. Именно чувствуют. Спокойно ли они спят и нет ли признаков стрессового состояния? А сами вы достаточно теплы и внимательны к самому себе? Сострадание к себе можно и НУЖНО воспитывать. Это не эгоизм, а правильное техническое обслуживание своего организма.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: